Opinión

La Sordera de los Monge

Hace 25 años, en el VIII Congreso de la Asociación Internacional de Genética Humana celebrado del 6 al 11 de octubre de 1991,

Hace 25 años, en el VIII Congreso de la Asociación Internacional de Genética Humana celebrado del 6 al 11 de octubre de 1991, en Washington, DC, se informó a la comunidad científica, de la existencia en Costa Rica de una sordera única en el mundo: “La Sordera de los Monge”.
Se conoce clínicamente como “Sordera de los Monge” un padecimiento auditivo que presenta una población localizada en los alrededores de la ciudad de Cartago (Taras, Quircot, El Molino y Loyola).
El estudio de esta sordera realizado por la Universidad de Costa Rica entre los años de 1976 a 1991, bajo la dirección del doctor Pedro León Azofeifa, aportó hallazgos genealógicos, genéticos y audiológicos de gran importancia y, algunos de ellos, sorprendentes.
A pesar de que las familias portadoras de esta sordera se apellidan Alvarado, Astorga, Loría, Monge, Quesada, Quirós, Valverde y otros, el licenciado Eduardo Fournier logró encontrar un antepasado común para todas ellas, el alférez (teniente) Felipe Monge Merino quien llegó a Costa Rica allá por el año de 1600; oriundo de Jerez de la Frontera, España.
Desde el punto de vista genético, se trata de una sordera hereditaria dominante, autosómica y no sindrómica. Esto quiere decir que el padecimiento auditivo tiene una posibilidad del 50% de manifestarse en cada niño perteneciente a estas familias; siempre y cuando alguno de sus progenitores presente la sordera. Por otra parte, los miembros de estas familias que no desarrollan la sordera, van a tener hijos oyentes. No sindrómica, significa que la sordera no viene acompañada de otras anomalías.
Desde el punto de vista audiológico, es una sordera bilateral, neurosensorial, poslocutiva. Esto quiere decir que afecta ambos oídos y que el daño se ubica en las células ciliadas del oído interno. Se considera poslocutiva porque evoluciona muy lentamente y les permite a los afectados adquirir su lengua materna en forma normal. Una vez que la sordera avanza en magnitud, el deterioro del lenguaje oral es franco y notorio. Esto sucede por lo general entre los 9 y 12 años de edad.

La “Sordera de los Monge” es una sordera única en el mundo.
1.A la fecha no se ha reportado otra sordera similar.

2.Es la primera sordera hereditaria, autosómica, dominante que se registró en el Compendio Mundial de Enfermedades de Origen Genético, razón por la cual, se conoce científicamente como la sordera DFNA 1.

3.Se manifiesta en la primera década; otras sorderas aparecen hasta en la segunda década.

4.Al inicio de la pérdida, algunas personas reportan la presencia de acúfenos (zumbidos o ruidos en el oído). Conforme avanza la pérdida, muchas personas refieren molestia ante la presencia de ruidos fuertes. Estas situaciones tienden a desaparecer con el tiempo.

5.La mayoría de las sorderas muestran al inicio una pérdida en los tonos agudos. La “Sordera de los Monge” se manifiesta extrañamente, en sus etapas iniciales, con una disminución en los tonos graves y evoluciona gradualmente, hasta afectar todos los tonos del campo auditivo humano.

Soluciones para la “Sordera de los Monge”

A pesar de que las personas que presentan la Sordera de los Monge comparten ciertas características comunes en cuanto a la deficiencia auditiva; la solución es diferente para cada caso. La pérdida auditiva no aparece a la misma edad en todas las personas; ni avanza a la misma velocidad en todos los casos.
Audífonos
Los audífonos actuales poseen una variedad de características tecnológicas, diseñadas para mejorar la amplificación de la señal, de modo tal que el usuario escuche con mayor audibilidad en diferentes ambientes acústicos, mayor confort en la escucha y facilidad en su manejo. Estos instrumentos auditivos son una excelente ayuda para las personas portadoras de la “Sordera de los Monge”.

Implantes cocleares

Los implantes cocleares están considerados como uno de los adelantos médicos más importantes de los últimos 60 años. En el mundo ya hay más de 400.000 personas implantadas. En Costa Rica, pronto llegaremos a los 400 implantes. Los implantes tienen una historia de éxito. La evidencia es abrumadora. El implante requiere un procedimiento quirúrgico. Los portadores de la “Sordera de los Monge” son excelentes candidatos a este procedimiento. Actualmente hay más de 15 personas de estas familias implantadas, con muy buenos resultados.

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